Centre de la Drépanocytose
La drépanocytose est aujourd’hui l’une des maladies génétiques les plus fréquentes au monde, avec environ 300.000 naissances annuelles de formes sévères.
En Belgique, il s'agit de la maladie génétique la plus fréquente, avec une forte incidence en milieu urbain, notamment à Bruxelles, Anvers et Liège.
En bref
La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire caractérisée par une anomalie de structure de l’hémoglobine (HbS).
Les porteurs sains (AS) n'ont habituellement pas de manifestation de la maladie, mais peuvent transmettre le gène malade à leurs enfants. La drépanocytose provoque des manifestations graves chez les personnes homozygotes (SS) ou hétérozygotes composites (SC, S/β-thalassémie, …).
Les premiers signes apparaissent généralement après 3 à 6 mois :
- anémie hémolytique chronique
- crises vaso-occlusives (CVO) douloureuses
- infections
Le Centre de la Drépanocytose de l’hôpital de la Citadelle repose sur une collaboration étroite entre :
- le Service de Biologie clinique et de transfusion
- les pédiatres spécialisés en hémoglobinopathies
- les hématologues adultes
- les infirmières de référence
- les psychologues, assistants sociaux et éducateurs spécialisés
- ainsi que les spécialistes d’organe selon les complications
Ce « drépanogroupe » assure un suivi coordonné de l’enfance à l’âge adulte, garantissant une prise en charge continue, cohérente et adaptée.
La prise en charge repose notamment sur :
- le dépistage
- le suivi régulier
- l’éducation thérapeutique du patient et de sa famille
- la prophylaxie anti-infectieuse (antibioprophylaxie, vaccination renforcée)
- le conseil génétique (prénatal ou pré-implantatoire)
- le dépistage et le suivi des complications
Ces mesures ont démontré leur efficacité pour réduire la morbidité et la mortalité liées à la maladie.
Techniques
- Électrophorèse de l’hémoglobine
- Hémogramme, ferritine, CRP
- Doppler transcrânien et examens d'imagerie médicale
- Sérologies et suivi biologique des complications
- Enquête familiale en cas de découverte d'anomalie de l'hémoglobine
- Suivi immuno-hématologique et transfusionnel
- Gestion des transfusions (compatibilité Rh/Kell, phénotypage, suivi Hb/HbA)
- Bilans spécialisés selon les organes atteints
- Examens complémentaires selon les complications (IRM, avis génétique, échographies, etc.)
Spécialités
- Dépistage et diagnostic des hémoglobinopathies
- Suivi pédiatrique et adulte coordonné
- Consultations de prévention et d’éducation thérapeutique
- Prophylaxie infectieuse et vaccination renforcée
- Dépistage et suivi des complications chroniques
- Évaluation Doppler transcrânien (risque d’AVC) et examens radiologiques de suivi (radiologies, échographies, IRM, ...)
- Prise en charge des complications aiguës (crises vaso-occlusives, anémie, infections)
- Échanges transfusionnels et érythraphérèse (avec la collaboration du Service de Néphrologie)
- Coordination avec les urgences pédiatriques et adultes
- Adaptation et intensification thérapeutique (hydroxyurée, programme transfusionnel)
- Accès à des protocoles de traitement innovant (études cliniques, recherche thérapeutique)
- Suivi transfusionnel spécialisé et prévention de l’allo-immunisation
- Accompagnement social, psychologique et éducatif
- Transition pédiatrie vers médecine adulte
- Soirées d'informations à destination des patients et de leurs familles
- Préparation au voyage (en collaboration avec la Clinique du Voyageur)
Perspectives thérapeutiques
- Greffe de moelle osseuse (seule option curative actuellement)
- Thérapie génique (essais cliniques prometteurs)
- Nouvelles molécules en cours d’évaluation pour réduire les crises vaso-occlusives
- Participation active du centre au groupe de travail de la BHS (Société belge d’hématologie)
Lien utile
Biologie clinique (LaboCita)
Clinique du Voyageur
Hématologie
Imagerie médicale
Médecine physique et Réadaptation - Rhumatologie
Néphrologie
Psychologie
Pédiatrie
Médecins
Soignant et paramédical
Administratifs
Nos consultations de Dépranocytose sont disponibles sur le site Citadelle :
- Route 075 (polyclinique de Pédiatrie)
- Route 053 (polyclinique d'Hématologie adulte)
Comment bien se préparer avant une consultation ?
Avant de vous rendre en consultation, nous vous demandons de préparer toute une série d'informations et de documents (liste de vos médicaments, vos antécédents, les résultats de vos derniers examens, ...). Nous vous invitons également à lister les questions que vous souhaitez poser au spécialiste rencontré.
Tout savoir sur votre consultation (préparation, déroulement, annulation ou report de rendez-vous)
Vous allez être hospitalisé à l’hôpital de la Citadelle.
En fonction du motif de votre hospitalisation, votre chambre sera située en salle 26, en salle 29, en salle 50, en salle 51 ou en salle 57.
Salle de référence pédiatrique
- Hôpital de jour (salle 50) : route B590
- Salle 51 : salle d'hospitalisation pour les problèmes infectieux
- Salle 57 : salle d'hospitalisation pour les problèmes non infectieux (crises vaso-occlusives, chirurgie)
Salle de référence adulte
- Salle 29 : hôpital de jour médical
- Salle 26 : salle d'hospitalisation
Comment se préparer avant une hospitalisation ?
Avant votre hospitalisation, certaines démarches sont nécessaires comme les formalités d’admission et la préparation des documents requis. Anticiper ces étapes permet d’aborder votre séjour plus sereinement.