La découverte d’une anomalie rénale lors d’une échographie anténatale est fréquente et constitue 20 % des anomalies foetales. Il peut s’agir d’une anomalie de nombre, de position, de taille, d’échogénicité, de différenciation cortico-médullaire, de la présence de kystes mais le plus souvent d’une dilatation de l’appareil urinaire. La pathologie tumorale est exceptionnelle (tumeur de Bollande).
Une dilatation pyélo-calicielle est mise en évidence dans 1 à 5 % des grossesses. La plupart des pathologies sont unilatérales et n’engagent donc pas le pronostic (voir figure ci-dessous).
Un contrôle mensuel est conseillé pour s’assurer de la normalité du rein controlatéral. Dans 25 % des cas, l’exploration post-natale sera normale. La consultation anténatale permet de rassurer, d’expliquer les diagnostics différentiels et les examens post-nataux qui permettront de déterminer s’il s’agit d’une pathologie obstructive nécessitant une intervention. Toute dilatation rénale anténatale doit en effet être systématiquement contrôlée à 1 semaine et 1 mois de vie. Le risque le plus significatif est la survenue d’une infection urinaire fébrile.
Les atteintes bilatérales peuvent altérer la fonction rénale et entraîner une réduction du débit urinaire foetal avec diminution de la quantité de liquide amniotique. Le pronostic vital à court ou moyen terme peut alors être engagé particulièrement si le développement pulmonaire est réduit (hypoplasie pulmonaire). Il s’agit essentiellement des pathologies kystiques (polykystose autosomique dominante et récessive) et des urétérohydronéphroses bilatérales dont la valve de l’urètre postérieur illustrée ci-dessus et ci-contre).
L’analyse biochimique des urines ou du sang foetal a une valeur pronostique dans les uropathies bilatérales mais pas en cas d’hypoplasies ni de maladies kystiques. L’anamnios et la perte de différenciation cortico-médullaire sont de mauvais pronostic fonctionnel.
La consultation anténatale permet de discuter le devenir et la prise en charge en cas d’insuffisance rénale et, le cas échéant, le devenir fonctionnel vésical. L’indication de dérivation vésico-amniotique ou d’interruption de grossesse fait l’objet d’une discussion dans notre Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic PréNatal (CPDPN) et se décide avec les parents. Il n’y a pas d’intérêt à avancer l’accouchement car la filtration glomérulaire foetale est assurée par les reins maternels et les risques liés à un accouchement provoqué ou prématuré dépassent largement les putatifs bénéfices d’une intervention précoce.
Un bilan génétique est utile en cas de pathologies bilatérales ou d’anomalies extrarénales associées.
La survenue de complications à l’âge adulte (hypertension, protéinurie, insuffisance rénale) justifie un suivi tout au long de l’existence du patient.
CAS CLINIQUE
Valve de l’urètre postérieur : signe échographique du trou de serrure à 22 semaines de gestation.
Cystographie avec reflux vesico-urétral majeur sur obstacle sous vésical.
Scintigraphie montrant l’absence de fonction du rein droit qui conduira à une néphrectomie.
Un grand nombre d’anomalies rénales sont diagnostiquées
in utero. Huit fois sur dix, la pathologie n’aura aucune répercussion sur la grossesse et la période néonatale. Une atteinte sévère réduit la formation de liquide amniotique et peut s’accompagner d’une hypoplasie pulmonaire.
L’amélioration des soins néonatals et des techniques de dialyse permet la survie de la plupart des enfants malgré une insuffisance rénale sévère en l’absence de comorbidités majeures.
Une approche multidisciplinaire (gynécologue, néonatalogue, néphrologue pédiatre, urologue) comme elle est proposée dans notre Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic PréNatal (CPDPN) est nécessaire dans ce type de grossesse à haut risque.