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Le domaine de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) a connu un développement considérable ces dernières années. Grâce à une meilleure compréhension de la physiopathologie, on a mis au point de nouveaux médicaments qui permettent de soigner certaines formes de la maladie.

Classification
La première chose à préciser quand on parle d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), c’est la nuance qu’il y a entre l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), sujet de cet article, et l’hypertension pulmonaire (HTP).

L’hypertension pulmonaire est définie par une augmentation des pressions dans l’artère pulmonaire au-delà d’une pression artérielle pulmonaire moyenne de 20 mm Hg. Dans la grande majorité des cas, elle est secondaire à une maladie du coeur gauche ou à une maladie thrombo-embolique pulmonaire ou à une maladie des bronches et/ou du parenchyme pulmonaire.

Ce n’est que beaucoup plus rarement que cette HTP est associée à des maladies plus rares (connectivites, infection par HIV …), à la prise de toxiques (anorexigènes) ou est idiopathique. On trouve alors une atteinte histologique particulière des artérioles pulmonaires de petit et de moyen calibres, dont la lumière rétrécit progressivement, ce qui provoque une augmentation de la résistance au passage du sang à travers le lit artériel pulmonaire. Dans ce type d’HTP, on parle alors d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

Après cette explication, on peut comprendre beaucoup plus facilement la classification de Nice en 5 groupes des HTP (cf. tableau en page 6) et on voit que la dénomination HTAP est réservée au groupe 1. Le groupe 2 reprend les causes cardiaques gauches d’HTP. Le groupe 3 reprend les HTP associées aux maladies pulmonaires et/ou à l’hypoxie. Le groupe 4 reprend l’HTP liée à la maladie thrombo-embolique pulmonaire et le groupe 5 les HTP associées à des affections plus variées qu’on ne peut classer ailleurs.
 

Symptômes
Le diagnostic d’HTAP est en général posé tardivement car les symptômes d’une HTAP débutante sont peu spécifiques et les deux principaux sont la dyspnée d’effort et la fatigue, dont les degrés sont disproportionnés par rapport aux sujets du même âge.

C’est la raison pour laquelle l’HTAP est souvent une découverte fortuite lors d’une échographie cardiaque réalisée à l’occasion d’une exploration de dyspnée d’effort.

L’HTAP est également mise en évidence lors de la réalisation d’échographie cardiaque de dépistage dans certaines populations à risque qui souffrent par exemple de sclérodermie systémique, maladie dans laquelle la prévalence de l’HTAP est élevée.

Par contre, quand l’HTAP s’aggrave, on peut voir d’autres symptômes comme des précordialgies, des palpitations, des étourdissements à l’effort et même des syncopes d’effort.

Enfin, les patients développent des signes de décompensation cardiaque droite avec oedèmes des membres inférieurs.

Mise au point
Grâce à l’échographie cardiaque, le cardiologue peut mettre en évidence une élévation des pressions artérielles pulmonaires en mesurant, si c’est techniquement possible, la vitesse du flux de régurgitation tricuspidienne qui permet d’obtenir une mesure du gradient de pression transtricuspidien.

En ajoutant la pression estimée de l’oreillette droite, il obtient la pression artérielle pulmonaire systolique. Il peut également analyser la fonction ventriculaire droite et rechercher un problème cardiaque gauche qui pourrait être à l’origine de l’HTP.

Une fois qu’une HTP est détectée à l’échographie cardiaque, il faut rechercher les trois causes les plus fréquentes d’HTP, qui sont citées plus haut : maladie du coeur gauche, maladie thrombo-embolique pulmonaire ou maladie des bronches et/ou du parenchyme pulmonaire.

En complément de l’échographie cardiaque, on réalise donc un ECG, des épreuves fonctionnelles respiratoires, un angio-scanner thoracique, une scintigraphie de ventilation-perfusion pulmonaire, une gazométrie artérielle et un test de marche de 6 minutes.

Si aucune de ces trois causes principales d’HTP n’apparaît, il y a alors une suspicion d’HTAP donc d’HTP du groupe 1 et il faut réaliser un cathétérisme cardiaque droit (voir illustration « KT Droit :
Swan-Ganz », ci-dessus), qui est le Gold Standard du diagnostic. Au cours de cet examen invasif, on introduit une sonde par voie veineuse qui permet de confirmer les données de l’échographie cardiaque, de mesurer précisément les pressions artérielles pulmonaires, le débit cardiaque, les résistances vasculaires pulmonaires et de déterminer si l’hypertension artérielle pulmonaire est réversible ou pas lors d’un test d’inhalation de NO.

Si on confirme par le cathétérisme cardiaque droit qu’il s’agit d’une HTAP (HTP du groupe 1) avec une pression artérielle pulmonaire moyenne > 20 mm Hg, une pression capillaire pulmonaire ≤ 15 mm Hg et des résistances vasculaires pulmonaires ≥ 3 Unités Wood, il faudra ensuite déterminer si elle est idiopathique, héréditaire, toxique ou associée à d’autres maladies en fonction de l’anamnèse et d’examens biologiques.

Traitement
La moyenne de survie d’une HTAP du groupe 1 idiopathique ou associée non traitée est d’environ trois ans. Il est donc indispensable de faire le diagnostic le plus tôt possible car les chances de survie dépendent notamment du stade de la maladie au moment du diagnostic.

On dispose maintenant d’une dizaine de molécules administrées par voie orale, inhalée, sous-cutanée ou intraveineuse, qui permettent d’améliorer très nettement le pronostic de cette maladie. Ces médicaments sont à la fois vasodilatateurs et agissent au niveau du remodelage vasculaire des artérioles de petit et de moyen calibres afin d’éviter une constriction progressive de celles-ci et une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires, des pressions artérielles pulmonaires et, in fine, d’éviter une défaillance ventriculaire droite.

Depuis une quinzaine d’années, on a pu disposer au CHR Liège, des traitements spécifiques oraux de l’HTAP au fur et à mesure de leur mise sur le marché. Ces médicaments sont les antagonistes des récepteurs à l’endothéline, les médicaments qui agissent sur la guanosine monophosphate (GMP) cyclique et les médicaments qui agissent au niveau de la voie de la prostacycline.

Ces médicaments sont souvent utilisés en combinaison et les patients sont réévalués tous les  trois mois afin de voir s’il ne faut pas majorer le traitement.

En cas d’évolution défavorable sous traitement oral, les patients sont envoyés dans un des deux centres de référence nationaux de l’hypertension artérielle pulmonaire pour recevoir un traitement par voie sous-cutanée ou intraveineuse. Ensuite, il reste l’option de la greffe bipulmonaire pour les HTAP réfractaires aux traitements.

Conclusion
Toute HTP découverte à l’échographie cardiaque doit faire l’objet d’un bilan bien codifié pour déterminer son étiologie.
S’il s’agit d’une HTAP, donc d’une HTP du groupe 1, elle doit être traitée par des médicaments spécifiques délivrés par des centres spécialisés pour arrêter ou ralentir son évolution.